El especialista, quien en 2007 describió una variante de esta enfermedad que impactó el enfoque terapéutico para los trasplantes pulmonares, explicó que no existe tratamiento eficaz y que este mal progresa hasta la muerte, por lo que “algo” debe haber en la patogenia del mismo que difiere de otros padecimientos fibrosantes.
El investigador expuso que el “dogma” para la mayoría de las enfermedades del tipo comienza con la identificación de alguna agresión inicial que puede ser por causa conocida o desconocida, a la cual le sigue una inflamación y cuando ésta se hace crónica porque no se resuelve, las células inflamatorias “llaman” a los fibroblastos, los cuales migran y proliferan produciendo cantidades excesivas y caóticas de material intracelular, que es lo que se conoce como fibrosis.
La inflamación, sin embargo, no es un mecanismo patogénico en FPI; esa es una de las conclusiones más importantes fundadas en análisis clínicos, patológicos y experimentales.
El investigador, quien en marzo de 2008 publicó lo que podrían ser las bases moleculares de la irreversibilidad de la FPI, mencionó que uno de los hallazgos en el trabajo fue que un tratamiento con altas dosis de inmunosupresores, corticoides o antiinflamatorios no modifica la evolución progresiva de la enfermedad.
Ahora es necesario responder a la pregunta de ¿si la fibrosis pulmonar no es un padecimiento inflamatorio qué es?
“Nosotros postulamos que desde su inicio la FPI es una enfermedad epitelial fibroblástica, es decir, un desorden fibroproliferativo con formación de fibroblastos, precedido por una activación aberrante del epitelio alveolar. Por tanto, planteamos que el culpable inicial de este padecimiento es el epitelio”, puntualizó.
Acerca de los agentes agresores y el porqué un subgrupo de personas puede ser más susceptible y qué características presentan las zonas epiteliales que las hacen aptas de sufrir esos ataques, indicó que ninguna de las dos preguntas tiene aún respuesta.
Sin embargo, hay estudios epidemiológicos que sugieren que entre algunos de estos agentes agresores pueden encontrarse las enfermedades virales crónicas, exposición a polvos de maderas y metales, al humo de cigarrillo, así como el reflujo gastroesofágico.
Se trata de agresiones a las que prácticamente todos los sujetos están expuestos; pero sólo unos pocos desarrollan la FPI, lo que sugiere la existencia de una susceptibilidad epitelial que no se conoce bien, aunque una explicación posible es que se deba a un acortamiento anormal de los telómeros (extremos de los cromosomas) o deficiencias intrínsecas en el procesamiento de proteínas, temas en los que es necesario investigar a profundidad. |
